Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以脊髓脱髓鞘和肺部为特从征的疾病,常见于哮喘病变。多达期,来自锡兰科泽科德学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊登在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。
57 岁男性病变,20 年前所开始有中度酗酒文化史,多达一个月乏善可陈出多达记忆及执行功能障碍,人格忽略,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出脊髓轻度肿胀,整个脊髓高信号,内部结构保留
检验:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层受累辅以,背层和腹层相对保留,乏善可陈出「三明治从征」。 其他受累的白质有前所统合、后统合、视网膜脊髓束、下腹部白质及小脑中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态持续性,高血压发烧及昏迷。
主要特点
1. 哮喘病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出脊髓高信号;
2. 核磁共振电磁是重要的辅助检验技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾病发烧后的前所 4 个月下降,随后出现乳酸岩、脂质岩,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别检验
脊髓胶质瘤:占位波动导致脊髓肿大。
脱髓鞘:病灶不一定频域,垂直分布,呈 Dawson 拇指从征。
静脉病变:病变不一定较为频域。
Wernicke 脑病:不一定不正下丘脑、丘脑和树突导水管外面灰质。
放射治疗
已有具体无误的放射治疗,不一定肠外给予苯甲酸。
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编辑: 李娜TAG:
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