三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脑干降解紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题始终未知，所以放射治疗较为难于。也就是说会但会，是脑干能量降解的主要原料。1型磺酸毛病病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致脑干内积聚减少。

G1D常会观感为癫痫发烧与表征棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模型中，G1D一系列重要脑功能毛病，常会统一于血脑干屏障关的的GLUT1磺酸精神上，而增加脑干组织内浓度可以减缓患者。作者指出这些发现有可能与人类G1D疾病关的，因此可以想要发展加强脑干流过或获取有效替代催化的放射治疗新方法。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法，仅能减缓2/3患儿的运动精神上或癫痫发烧，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮食放射治疗方式相反的，如三庚酸醇等营养物质有可能会通过回补反应，不足之处TCA（三羧酸循环）的两边产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南该中心的研究成果者们，进一步积极开展非商业性、开放日标签系列的化学疗法成果，对三庚酸醇放射治疗新方法进行评核。研究成果结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未不能接受生酮饮食放射治疗的1型磺酸毛病病症的学龄前与。干预手段为，在测试者日常会饮食中不足之处食品级三庚酸醇。

由于大都癫痫发烧不明显，患儿或家属的感觉不足以用于评核。因此，研究成果者适用系统性表征、脑心理学、血清分析、脑干降解率的核磁共振检查等手段。

研究成果显示，1名测试者（7%）没有注意到棘波；而其他测试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分患儿脑心理观感以及脑干降解率增加。11名患儿（78%），长期适用三庚酸褶后未注意到副作用。3名测试者（21%）观感为胃肠道患者，1（7%）名测试者放射治疗停摆。

结果若有，三庚酸褶可以对G1D患儿的主要脑功能产生有利冲击。另外，研究成果的观察指标可以构成一个重要的框架，来评核降解性脑干病（两边降解产物精神上）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207